Fibrosis Retroperitoneal Idiopática (enfermedad de Ormond)
Fibrosis de tipo idiopático o sistémicas o fibrosis seudotumorales
Conjunto de patologías que afectan diferentes topografías que tienen en común la anatomía patológica y su evolución en tres estadíos: inflamatorio, fibroso y finalmente escleroso
Puede afectar casi cualquier localización. Las más frecuentes:
- Fibrosis Retroperitoneal (enfermedad de Ormond)
- Fibrosis Mesentérica
- Fibrosis Mediastínica
- Tiroiditis de Riedel
- Seudotumor de órbita
Etiología desconocida
Según su topografía se asocia a distintas entidades
- Fibrosis Retroperitoneal (enfermedad de Ormond): 75% se asocian a Neoplasias (digestiva o ginecológica y linfomas)
- Fibrosis Mesentérica: adicción a drogas por vía parenteral y diálisis peritoneal
- Fibrosis mediastinica: se asocia a TBC, histoplasmosis
Otras entidades asociadas a fibrosis idiomática:
- Drogas: alfametildopa, hidralazina, bromocriptina, betabloqueantes, antineoplásicos
- Traumatismos
- Aneurisma Aórtico
- LES
- Sjögren
Sin embargo, la mayoría de las fibrosis que no se asocian a tumores son Idiopáticas
Fibrosis Retroperitoneal Idiopática
(Enfermedad de Ormond)
Enfermedad rara.
Incidencia1:200,000 a 1:500,000 por año
Prevalencia 1 a 2 por 100,000 habitantes.
La fibrosis se suele localizar en regiones abdominal baja y lumbar.
Puede ser Idiopática o Secundaria a:
- Drogas - metisergide, bromocriptina, beta bloqueantes, alfametildopa, hidralazina, analgésicos
- Neoplasias - carcinoide, Linfoma Hodgkin y no-Hodgkin, Sarcomas
- Infecciones - tuberculosis, histoplasmosis, actinomycosis
- Terapia Radiante
- Cirugías- linfadenectomia, colectomia, aneurysmectomía aórtica
- Hay reportes de asociación con (AA) amiloidosis secundaria, trauma, enema de bario, panniculitis mesentérica e histiocitosis
Anatomía Patológica:
Macroscópicamente se observa una placa blanca que típicamente se encuentra alrededor de la aorta abdominal, las ilíacas, cava inferior y/o uréteres. Microscópicamente hay esclerosis e infiltración de células mononucleares (linfocitos B and T, macrófagos y plasmocitos. Otros hallazgos incluyen: vasculitis de los pequeños vasos del retroperitoneo (50% de los casos) y anillos hialinos alrededor de los vasos y nervios (fibroblastos, colágeno tipo I, miofibroblastos).
Manifestaciones Clínicas:
Inicio insidioso e inespecífico. Astenia, anorexia y febrícula. El dolor suele ser el síntoma predominante
Dolor abdominal o lumbar que va aumentando a lo largo del tiempo
Pérdida de peso, dolor genital, náuseas, vómitos, malestar general, mareos, claudicación intermitente, edemas en miembros inferiores, hematuria.
Con la evolución de la enfermedad, aparecen los síntomas y signos por afección renal (insuficiencia renal obstructiva –posrenal-)
Laboratorio:
La proteína C reactiva y el VSG suelen estar elevados.
FAN + (60%)
Alteración de la función renal
Menos frecuentes: leucocitosis y eosinofilia
Diagnóstico:
Ecografía Abdomino-Renal (dilatación de uréteres y sitema pielocalicial)
TAC (para evaluar extensión y descartar neoplasias) Masa confluente, que engloba la parte anterior y lateral de la aorta pero no la desplaza y envolviendo a la cava inferior (a diferencia de las neoplasias que tienden a desplazar a la aorta). También se distingue de los linfomas ya que los ganglios se distinguen fácilmente de la aorta, a diferencia de la fibrosis donde los límites son difusos.
Otros estudios útiles para realizar el diagnóstico: RMN, Urograma excretor
Biopsia
Diagnósticos diferenciales: Neoplasias retroperitoneales principalmente
Tratamiento
Tratamiento de la obstrucción del tracto urinario (catéteres endoureterales, nefrostomía)
Tratamiento médico: Prednisona 1 mg/kg/día. Si no hay respuesta en 4-6 meses: Metotrexate, Ciclofosfamida, micofenolato o Tamoxifeno
Seguimiento del tratamiento:
VSG y proteína C reactiva + TAC al mes de iniciado el tratamiento y luego cada 3 meses (para monitorear la masa retroperitoneal) + función renal
Pronóstico
El dolor, los síntomas generales y la obstrucción del tracto urinario suelen mejorar luego de algunas semanas de iniciado el tratamiento con corticoides. Lo mismo ocurre con la masa retroperitoneal.
Puede haber recurrencia en el primer año. Es raro que ocurra luego.