Fibrosis Retroperitoneal Idiopática (enfermedad de Ormond)

Publicado en por Residencia Clínica Médica Hospital Rivadavia

Fibrosis de tipo idiopático o sistémicas o fibrosis seudotumorales

 

Conjunto de patologías que afectan diferentes topografías que tienen en común la anatomía patológica y su evolución en tres estadíos: inflamatorio, fibroso y finalmente escleroso

 

Puede afectar casi cualquier localización. Las más frecuentes:

  • Fibrosis Retroperitoneal (enfermedad de Ormond)
  • Fibrosis Mesentérica
  • Fibrosis Mediastínica
  • Tiroiditis de Riedel
  • Seudotumor de órbita 

Etiología desconocida


Según su topografía se asocia a distintas entidades

  • Fibrosis Retroperitoneal (enfermedad de Ormond): 75% se asocian a Neoplasias (digestiva o ginecológica y linfomas)
  • Fibrosis Mesentérica: adicción a drogas por vía parenteral y diálisis peritoneal
  • Fibrosis mediastinica: se asocia a TBC, histoplasmosis

Otras entidades asociadas a fibrosis idiomática:

  • Drogas: alfametildopa, hidralazina, bromocriptina, betabloqueantes, antineoplásicos
  • Traumatismos
  • Aneurisma Aórtico
  • LES
  • Sjögren  

Sin embargo, la mayoría de las fibrosis que no se asocian a tumores son Idiopáticas

 


Fibrosis Retroperitoneal Idiopática
(Enfermedad de Ormond)

 

Enfermedad rara.

Incidencia1:200,000 a 1:500,000 por año

Prevalencia 1 a 2 por 100,000 habitantes.

La fibrosis se suele localizar en regiones abdominal baja y lumbar.

 

Puede ser Idiopática o Secundaria a:

  • Drogas - metisergide, bromocriptina, beta bloqueantes, alfametildopa, hidralazina, analgésicos
  • Neoplasias - carcinoide, Linfoma Hodgkin y no-Hodgkin, Sarcomas
  • Infecciones - tuberculosis, histoplasmosis, actinomycosis
  • Terapia Radiante
  • Cirugías- linfadenectomia, colectomia, aneurysmectomía aórtica
  • Hay reportes de asociación con (AA) amiloidosis secundaria, trauma, enema de bario, panniculitis mesentérica e histiocitosis

Anatomía Patológica:

Macroscópicamente se observa una placa blanca que típicamente se encuentra alrededor de la aorta abdominal, las ilíacas, cava inferior y/o uréteres. Microscópicamente hay esclerosis e infiltración de células mononucleares (linfocitos B and T, macrófagos y plasmocitos. Otros hallazgos incluyen: vasculitis de los pequeños vasos del retroperitoneo (50% de los casos) y anillos hialinos alrededor de los vasos y nervios (fibroblastos, colágeno tipo I, miofibroblastos).

 

Manifestaciones Clínicas:

Inicio insidioso e inespecífico. Astenia, anorexia y febrícula. El dolor suele ser el síntoma predominante

Dolor abdominal o lumbar que va aumentando a lo largo del tiempo

Pérdida de peso, dolor genital, náuseas, vómitos, malestar general, mareos, claudicación intermitente, edemas en miembros inferiores, hematuria.

Con la evolución de la enfermedad, aparecen los síntomas y signos por afección renal (insuficiencia renal obstructiva –posrenal-)

 

Laboratorio:

La proteína C reactiva y el VSG suelen estar elevados.

FAN + (60%)

Alteración de la función renal

Menos frecuentes: leucocitosis y eosinofilia

 

Diagnóstico:

Ecografía Abdomino-Renal (dilatación de uréteres y sitema pielocalicial)

TAC (para evaluar extensión y descartar neoplasias) Masa confluente, que engloba la parte anterior y lateral de la aorta pero no la desplaza y envolviendo a la cava inferior (a diferencia de las neoplasias que tienden a desplazar a la aorta). También se distingue de los linfomas ya que los ganglios se distinguen fácilmente de la aorta, a diferencia de la fibrosis donde los límites son difusos.

RP_fibrosis_CT.jpg
Otros estudios
útiles para realizar el diagnóstico: RMN, Urograma excretor

Biopsia

 

Diagnósticos diferenciales: Neoplasias retroperitoneales principalmente

 

Tratamiento

Tratamiento de la obstrucción del tracto urinario (catéteres endoureterales, nefrostomía)

Tratamiento médico: Prednisona 1 mg/kg/día. Si no hay respuesta en 4-6 meses: Metotrexate, Ciclofosfamida, micofenolato o Tamoxifeno  

 

Seguimiento del tratamiento:

VSG y proteína C reactiva + TAC al mes de iniciado el tratamiento y luego cada 3 meses (para monitorear la masa retroperitoneal) + función renal

 

Pronóstico

El dolor, los síntomas generales y la obstrucción del tracto urinario suelen mejorar luego de algunas semanas de iniciado el tratamiento con corticoides. Lo mismo ocurre con la masa retroperitoneal.

Puede haber recurrencia en el primer año. Es raro que ocurra luego.

 

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digna del carmen davila vasquez 04/10/2011 01:26


solicito ayuda, no se donde enviarla,ni a quien solicitarla , mi hijo de 22 años, no tiene ningun dolor, pero detecte un cambio,hay circulacion colateral en su abdomen, le realice todos los
examenes que se describen aqui, y al final el medico diagnostica fibrosis retroperitoneal idiopatica, ya no funciona su riñon derecho ,esta comprimido su vena cava y aorta , tiene suspendido el
pancreas, ya le realizaron cirugia para resecar la masa y no fue posible porque tiene comprimidos estos organos, aqui en esteli, Nicaragua, no se ha dado ningun caso,solicito su ayuda para orientar
al medico tratante sobre su tratamiento,estoy desesperada, puedo enviar por correo los resultados de examenes , estudios, etc. supongo que a el le van a iniciar tratamiento segun lo indicado aqui
en esta pagina,pero nose si todos los casos son iguales,favor escribame y orienteme al respecto.


jeannette sanchez navarrete 02/27/2011 20:25


mi esposo sufre de esta enfermedad de ormond mi consulta es si hay alguna manera de quitar esa masa que tiene ubicada atras de los riñones donde tiene comprometido vena cava aorta y ya obtruyendo
un ureter el tiene funcionando un riñon con un pigtail que le fue colocado despues de haber sido dialisado por dos meses por favor ayudenme a encontrar una solucion donde le podamos dar una calidad
de vida mas digna gracias


claudia marcela 07/27/2010 05:01


muy buena la informacion.me gustaria q se sigan publicando las ultimas investigaciones y casos relacionados.yo tengo fibrosis y fui operada hace un año y ahora tengo nodulos de 1cm en el mismo
lugar.puede volver a crecer en la misma ubicacion?